科普被医生判了死刑的她,最终闯过了重

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渐冻症,学名为"肌萎缩侧索硬化症"(ALS),被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症、白血病、类风湿等并列的5大绝症之一。这是一种渐进性的神经退行性疾病,它会影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞,造成运动神经元死亡,令大脑无法控制肌肉运动。ALS又被称为“渐冻症”,身患该类疾病的患者就像被冰雪冻住一样,丧失任何行动能力。但这个过程极其残酷:患者不是迅速地失能,而是身体一部分、一部分地萎缩和无力——今天是腿,明天是手臂,后天到了手指,连控制眼球转动的微小肌肉也不例外,最后是呼吸衰竭。而且这一切都在患者神志清醒、思维清晰的情况下发生,他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程!从出现症状开始,患者的平均寿命在2-5年之间。在中国大约有20万渐冻症患者,实际上可能更多。今天要向大家分享的,就是一位患有渐冻症的中国小女孩的感人故事。0

“如果真只有几个月生命,

我就跟着孩子栽下去算了。”

年,河北衡水市武强县,一个可爱的女孩——刘宣诺出生了。但是没多久,孩子就被确诊为“渐冻症”,医生甚至直接告诉家人,让他们最好最坏的打算——孩子活不过三岁。这个结果对小宣诺奶奶张瑞欣的打击很大,“孩子确诊的时候我头脑一片空白,甚至想着干脆抱着孩子从楼上一起栽下去算了。”02

“我的父亲和丈夫都是军人,

遇到问题不能软弱。”

原本一个小生命的诞生,对于一个家庭而言,本该是最值得庆祝的事情,但对于小宣诺一家,突如其来的确诊,让整个家庭都陷入了困境之中。一面是可爱的孩子,一面是高昂的治疗费用。即便如此,孩子的奶奶还是选择带着孩子寻找治疗方法,而孩子的父母则是在工作岗位上继续挣钱,为孩子的疾病治疗提供经济支撑。几年过去了,孩子的奶奶带着孩子寻遍了无数的治疗方法,中医、西医、针灸……,但这些方法都疗效甚微。医院的干细胞移植治疗的出现,才给这个常年陷于困境中的家庭一丝丝希望。接下来的十余年,小宣诺每年暑假都做一次干细胞移植,原本可能活不过三岁的她,现在已经十八岁了!03

“我为什么不让她过正常人的生活,

我就当她的腿。”

为了让小宣诺过上一个正常孩子的生活,宣诺的奶奶开始带着她上学。从3年级开始,她就陪着小宣诺住校,每天四五点起来做早餐,喂完早餐以后就陪着孙女上课,背着小宣诺上厕所,晚上还要给小宣诺翻身。一整天下来,奶奶要弯二十多次的腰,要使三十多次的力。常年背着几十斤重的小宣诺,做过两次手术的奶奶,胳膊都已经伸不直了,并且手腕手肘的疼痛也经常发作。这一背,就是十几年……功夫不负有心人,原本在常人看来灰暗的童年,小宣诺却即使在疾病的威胁下,不仅和其他孩子一样,学到了知识,还在奶奶的陪同下走遍了祖国的大好山河。小宣诺回忆起跟奶奶的旅行:“奶奶带我去了三峡,还有黄果树瀑布,还有神农架,就是那个有野人的地方”,脸上洋溢着藏不住的幸福,“奶奶想让我看看外面什么样,让我知道世界多美好!”04“奶奶你带我飞,我会一直好好活着。”奶奶乐观的精神影响了小宣诺的人生观。老师同学们是这样评价小宣诺的:“开朗”、“幽默”、“学霸”、“不服输”。你很难想象这些标签,都贴在一个连最基本的生活都不能自理的孩子身上。小宣诺对抗疾病时的勇气让奶奶忘记了照顾孙女的累,而小宣诺面对死亡的乐观态度也让奶奶很欣慰。张瑞欣曾回忆起孙女这样对她说:“奶奶,虽然我身体残疾,但是器官还是好的。希望器官能捐献给善良的人,让他们替我继续活着!”祖孙俩的事迹,吸引了中央电视台、中国青年报、河北电视台等多家国家、省级媒体,争相对祖孙俩进行报道。央视《中国少年说》栏目还特别邀请二人,面对全国的电视观众,讲述了她们不惧病魔,微笑面对苦难,乐观面对生活的感人故事。年月4日晚上7时,节目在央视少儿频道播出,“奶奶妈妈”的事迹传遍大江南北,感动了无数人。05干细胞治疗,延续生命的奇迹干细胞疗法为渐冻症的治疗带来了希望,从而小宣诺的生命得以延续。在过去,由于尚无有效药物,大约80%的渐冻症患者会在发病后5年内死亡。但随着再生医学的发展,干细胞被治疗渐冻症被寄予厚望,未来,干细胞很可能成为延缓和阻止ALS进展的主要选择,这为全球的渐冻症患者带来了福音和希望!干细胞是一类具有多分化潜能细胞,具有多向分化、免疫调节和再生修复等功能。目前相关的基础研究和临床研究,均发现干细胞移植治疗渐冻症是安全有效的。干细胞修复渐冻症的基础研究分化:干细胞是一类具有多分化潜能的原始细胞群体,它可分化为运动神经元样细胞,替换退化或死亡的神经元。分泌:干细胞能分泌6种不同的神经营养因子(NTF)促进病变运动神经元的存活,修复受损的运动神经元。免疫:ALS患者往往具有神经炎症。有科学家将干细胞与ALS患者外周血单核细胞共培养,发现干细可发挥免疫调节功能,减少炎症反应。通过临床观察治疗后,发现患者的主要改善有肌肉力量的增加;四肢肌张力下降;肌束震颤次数明显减少;言语及吞咽功能明显好转。我们衷心希望随着干细胞治疗技术的逐步完善,它能够彻底攻克“渐冻症”。


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